长期毒瘾 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 染病是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为特从征的疾染病，多见于酒精中毒患儿。近期，来自尼泊尔科泽科德医学院儿科及神经学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 染病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁成年患儿，20 年前开始有中度精神病史，近一个月展现出近记忆及执行者功能障碍，人格改变，四肢失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）揭示睾丸轻度疼痛，整个睾丸更高信号，本体保持一致

病因：Marchiafa-Bignami 染病

Marchiafa-Bignami 染病以睾丸的中央层不止为主，背层和腹层相对保持一致，展现出「果酱从征」。 其他不止的脑干有前连合、后连合、大脑皮质脊髓束、大脑半球脑干及脊髓中脚。

临床展现

认知障碍，四肢异常，癫痫中风及昏迷。

主要结构上

1. 酒精中毒患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示睾丸更高信号；

2. 超声波谱是重要的常规病因技术开发，可揭示 NAA/Cr 比值在疾染病中风后的前 4 个月下滑，随后注意到乳糖岩、脂质岩，这些发现与临床症状的恢复不符。

鉴别病因

睾丸胶质瘤：占位现像加剧睾丸出血。

脱髓鞘：染病灶通常给定，竖直分布，呈 Dawson 手指从征。

血管染炎症：染炎症通常比较给定。

Wernicke 脑染病：通常累及下皮质、皮质和中脑导水管周围白质。

治疗

已有具体可证的治疗，通常肠外给予硫胺素。

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校对： 李娜