三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷性疾病

脑糖类紊乱的机制与征状适合于，由于许多问题仍然尚未知，所以治疗比较不便。正不常情况下，是脑能量糖类的主要原料。1标准型酪氨酸缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致肾上腺素释放出增大。

G1D不常展示出为癫痫高烧与脑电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模标准型里，G1D一两部不可忽视骨骼肌功能缺陷，不常独立于血脑屏障相关的GLUT1酪氨酸障碍，而上升脑组织内浓度可以减轻征状。译者宣称这些发现可能会与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑流入或提供有效率替代底物的治疗方法。

目前主要用途G1D的癫痫饮食疗法，仅能减轻2/3高血压的运动障碍或癫痫高烧，而且并非普遍耐受。有科学研究结果显示，与生酮饮食治疗方式相反的，如三庚酸酰等营养可能会会通过回补反应，必需TCA（三羧酸尿素）的里间中间体，从而起作用。

因此来自乔治亚州所学校西南医学里心的科学研究者们，全面性筹划非商业性、开放标签两部的临床科学研究，对三庚酸酰治疗方法透过分析。科学研究结果在线发表于8月11日的JAMA NeuroMagazine上。

科学研究共纳入14名尚未放弃生酮饮食治疗的1标准型酪氨酸缺陷综合征的幼儿与。偏袒手段为，在受试者日不常饮食里必需食品级三庚酸酰。

由于大多癫痫高烧不明显，高血压或家属的感觉不足以主要用途分析。因此，科学研究者运主要用途量化脑电图、骨骼肌犯罪学、血液分析、脑糖类率的核磁共振检查等手段。

科学研究结果显示，1名受试者（7%）没有经不常出现棘波；而其他受试者在分析方法三庚酸酰后，棘波降幅约70%，大部分高血压骨骼肌焦虑展示出以及脑糖类率上升。11名高血压（78%），依然运主要用途三庚酸脂后尚未经不常出现副作用。3名受试者（21%）展示出为肠胃征状，1（7%）名受试者治疗里断。

结果查看，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要骨骼肌功能产生有利不良影响。另外，科学研究的辨别指标可以构成一个不可忽视的组件，来分析糖类性遗传性（里间糖类中间体障碍）的治疗方法。

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编辑： neuro207