三庚酸酯或可治疗1改进型转运体缺陷综合征

脑细胞代谢紊乱的机制与呕吐有用，由于许多问题始终未知，所以病患较为困难。正常才会，是脑细胞能量代谢的主要肥料。1型酪氨酸瑕疵综合征（G1D）由于SLC2A1基因的等位基因，最终导致脑细胞内积聚缩减。

G1D常观感为抑郁症头痛与出有棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中，G1D一两部重要神经元功能瑕疵，常独立国家于细胞膜相关的GLUT1酪氨酸妨碍，而减小神经内浓度可以减轻呕吐。作者指出这些见到可能与生物G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑细胞输送到或提供必需替代底物的病患法则。

目前用以G1D的抑郁症肉类疗法，仅能减轻2/3病症的运动妨碍或抑郁症头痛，而且并非尤其耐受。有科学研究辨识，与生酮肉类病患方式只不过的，如三庚酸酰等营养物质才会通过回补质子化，补充TCA（三衍生物循环）的两边产物，从而起关键作用。

因此来自得克萨斯所学校东南医学中心的学术界们，实质性组织起来非商业性、开放页面两部的临床科学研究，对三庚酸酰病患法则进行风险评估。科学研究结果离线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究共纳入14名未放弃生酮肉类病患的1型酪氨酸瑕疵综合征的学龄前与。干预方式为，在患者日常肉类中补充食品级三庚酸酰。

由于相当多抑郁症头痛不明显，病症或罹难者的冲动不足以用以风险评估。因此，学术界使用定量出有、神经元心理学、血清统计分析、脑细胞代谢率的核磁共振核对等方式。

科学研究辨识，1名患者（7%）没有显现出来棘波；而其他患者在应用三庚酸酰后，棘波百分点多达70%，部分病症神经元心理观感以及脑细胞代谢率减小。11名病症（78%），长期使用三庚酸脂后未显现出来呕吐。3名患者（21%）观感为胃肠道呕吐，1（7%）名患者病患停止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经元功能产生有利负面影响。另外，科学研究的辨别测试法则可以构成一个重要的框架，来风险评估代谢性脑细胞病（两边代谢产物妨碍）的病患法则。

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编辑： neuro207