早发型良性小孩枕叶癫痫的表现与诊断
2019-10-16 20:46:49 来源: 鄂州癫痫医院 咨询医生
早发型良性小孩枕叶癫痫(Earlyonset benign childhood occipital seizures,EBOS)又称panayiotopoulos综合征,是一种良性、特发性、与年龄和部位有关的癫痫综合征,临床主要表现为眼偏转、呕吐等植物神经症状、夜间发作及发作间期后头部痫样放电。对该综合征研究报道甚多,国内研究很少。
枕叶癫痫相对少见,在美国全国人群癫痫调查中仅占新诊断病例的12%~26%,尚无人群中EBOS发病率的有关报道。在癫痫小孩中,EBOS在3~6岁年龄段发病率为13%,1~15岁为6%。Fejeman等进而的大样本研究中,EBOS占小孩良性癫痫的263%,仅次于BECT的602%,居第二位。
临床表现:发作性呕吐、眼偏转发作、其他发作性症状,如自动症、运动性失语、咳嗽、眼震、二便失禁,均相对少见,不超过10%,常伴发于其他发作性症状。
意识障碍在EBOS病例中产生率80%~100%,常于发作疗程中造成。意识障碍通常为轻至中度,患儿仍对话语保留一定的反应能力,但通常不能回答,加重意识障碍往往造成在惊厥之前。仅10%~20%EBOS病例发作时意识清晰。
头痛可为发作期症状之一或发作后状态,但较晚发型小孩枕叶癫痫少见,46%~13%EBOS可有发作期头痛,发作后头痛约见于16%的EBOS患儿。
EBOS发病年龄为1~12岁,平均起病年龄5岁,有报道的巨大起病年龄是14岁。EBOS发病无性别差异,男女同等受累。
诊断与鉴别诊断
①临床表现:以发作性呕吐起始,继之眼球偏斜,可继发全身发作;
②起病前精神运动发育正常;
③神经影像学检查正常;
④起病年龄1~8岁;
⑤于12岁前发作消失;
⑥脑电图见枕区癫痫样放电,随年龄增长放电部位可转移至中颞或额区。
鉴别诊断
EBOS患儿临床主要表现为自主神经症状、行为改变及呕吐、眼偏转发作,持续时间长,主要产生于睡眠时,常继发惊厥,脑电图见枕区为主多灶痫样放电,诊断大部分不困难。当临床造成延长性发作时,易被怀疑存在神经系统加重状况,如中枢神经系统感染及脑病,但EBOS发作结束后很快恢复正常。EBOS尚需与特发性光敏感性枕叶癫痫及症状性枕叶癫痫相鉴别,结合起病年龄、特殊的引发要素、临床表现及神经影像学检查,鉴别不难。
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